Невринома слухового нерва
Що таке невринома слухового нерва (шваннома)?
Невринома слухового нерва (вестибулярна шваннома, вестибулокохлеарна шваннома, шваннома n. vestibulocochlearis, невринома) є доброякісною та здебільного повільно зростаючою пухлиною, яка розвивається з преддверно-уліткового нерва (VIII нерва). Зміни, спричинені пухлиною, та тиск на здорові частини нерва можуть призвести до поступового погіршення та втрати слуху, шуму у вухах та порушення рівноваги.
Ця пухлина VIII нерва відповідно до своєї назви розвивається з шваннівських (Schwann) клітин, які утворюють зовнішню оболонку цього нерва. Вона може зростати дуже повільно (1–1,5 мм/рік) або її зростання в якийсь момент може зовсім зупинитися. Слід зазначити, що пухлина розміром 25–30 мм в цій локалізації вважається досить великою. У рідкісних випадках шваннома слухового нерва може зростати дуже швидко, і це, в свою чергу, може викликати стискання стовбура головного мозку, розташованого поблизу, та різні порушення життєво важливих функцій.
Які симптоми вестибулокохлеарной шванноми?
Початкові ознаки захворювання можуть бути мало помітними та можуть розвиватися дуже поступово протягом багатьох років. Ці симптоми найчастіше розвиваються через зміни слухового та вестибулярного нервів, спричинені пухлиною. Інколи пухлина може стати причиною здавлення нервів (лицевого, трійчастого), що розташовані поблизу, або стовбура головного мозку та викликати інші, не пов’язані зі слухом або рівновагою дуже серйозні проблеми зі здоров’ям.
Найбільш поширеними симптомами вестибулярної невриноми є:
- Одностороннє (в окремих випадках – двостороннє) поступове погіршення слуху або його втрата;
- Шум (тиннитус) з хворої сторони;
- Запаморочення та порушення рівноваги;
- Оніміння обличчя;
- Дуже рідко слабкість лицевої мускулатури або геміфаціальний спазм (одностороннє посмикування мускулатури обличчя).
Чому може розвинутися невринома слухового нерва?
Однією з причин розвинення цієї пухлини може бути дефект одного гена в 22-ї хромосомі. У нормі цей ген забезпечує утворення протеїну, який пригнічує утворення пухлин. Цей протеїн, в свою чергу, допомагає контролювати зростання шваннівських клітин оболонки нерва.
Цей дефект гена може бути переданий у спадок у разі генетичного захворювання – нейрофіброматозу 2-го типу. Це захворювання є досить рідкісне, воно може спровокувати розвиток двосторонніх пухлин слухового нерва (білатеральна вестибулокохлеарна шваннома).
Нейрофіброматоз 2 типу (NF2)
Нейрофіброматоз 2-го типу, також відомий як NF2, є генетичним (аутосомно-домінантним) захворюванням, типовим проявом якого є доброякісні пухлини на нервах. Це можуть бути як двосторонні шванноми слухового нерва, так невриноми інших нервів організму. Лише декілька відсотків вестибулокохлеарних шванном пов’язані з NF2.
Нейрофіброматоз 2 типу відомий як аутосомно-домінантне захворювання. Імовірність розвитку захворювання у кожної дитини хворого батька чи матері становить 50:50.
Невринома слухового нерва. За допомогою яких досліджень її виявляють?
Виявити ці пухлини на ранній стадії буває зазвичай досить складно, тому що ознаки та симптоми захворювання розвиваються дуже поступово та є типовими для багатьох інших захворювань внутрішнього і середнього вуха.
Якщо Ви маєте проблеми зі слухом та/або шум у вухах лікар може скерувати Вас на такі дослідження:
- Аудіометрія (перевірка слуху). Перевірку слуху виконує ЛОР-спеціаліст. За допомогою спеціального електроакустичного апарату лікар перевіряє гостроту слуху, поріг чутності та чутливість до різних звуків. Це безболісне дослідження, під час якого на пацієнта надягають навушники, через які подають різні звукові сигнали. Сила та висота звуку під час дослідження змінюються. Коли пацієнт чує звук, він натискає на кнопку, підтверджуючи, що він почув цей звуковий сигнал. Результат перевірки слуху або аудіометрії відображається у вигляді графіка (аудіограми), який показує ступінь та характер порушень слуху. У разі вестибулярної шванноми цими порушеннями слуху є сенсоневральна приглухуватість.
- Візуальна діагностика. Магнітний резонанс (МР, МРД) головного мозку з контрастною речовиною є золотим стандартом дослідження для діагностики навіть дуже маленьких (1–2 мм) пухлин слухового нерва. Якщо провести МР дослідження неможливо або через будь-які інші причини з його допомогою неможливо обстежити певного пацієнта, лікар може призначити комп’ютерно-томографічне (КТ) дослідження голови. Слід пам’ятати про те, що в під час комп’ютерно-томографічного дослідження можна не побачити пухлини VIII нерва малого розміру.
Якщо у Вас або у Вашого близького підтверджений діагноз або є підозра на невриному слухового нерва, Вам потрібна консультація нейрохірурга. Ми із задоволенням проконсультуємо Вас та знайдемо найкраще можливе рішення в конкретній ситуації.
У випадках, коли очна консультація неможлива, ми також консультуємо дистанційно за допомогою відеодзвінка. Записатися на консультацію можна в електронний спосіб або законтактувати нас по телефону або через електронну пошту. Просимо узгоджувати дистанційну консультацію, законтактувавши нас.
Вестибулярна невринома. Які існують можливості її лікування?
Тактика лікування шванноми слухового нерва може відрізнятися залежно від її розміру, динаміки зростання, симптомів, які вона викликає, та загального стану здоров’я. Лікар може Вам порекомендувати одну з можливих технік – спостереження, операцію або променеву терапію. Ця тактика з часом може змінитися.
- Спостереження. Якщо пухлина дуже невелика, її виявлено випадково і вона не викликає жодних симптомів або ці симптоми мало виражені, пацієнт літнього віку або у разі будь-якого більш агресивного лікування існує великий ризик, лікар може порекомендувати спостереження пухлини. Спостереження означає регулярно (кожні 6–12 місяців) проходити контрольні магнітно-резонансні дослідження та перевірки слуху (аудіограми). Якщо дослідження свідчать про зростання пухлини або вона спричиняє прогресування симптомів, тоді залежно від ситуації лікар може порекомендувати хірургічне втручання або опромінення пухлини.
- Операція. Мета хірургічного лікування це максимальне видалення пухлини та анатомічне і функціональне збереження лицевого нерва.
Лицевий нерв (лат. n. facialis, VII черепний нерв) розташований дуже близько до вестибулокохлеарного нерва (VIII черепний нерв). Вони відходять від стовбура головного мозку близько один до одного та разом входять у внутрішній слуховий прохід, тому ризик пошкодження лицевого нерва є одним з перших можливих післяопераційних ускладнень, про який Вас перед операцією проінформує лікар.
Нині ймовірність пошкодження лицевого нерва значно знижується завдяки моніторингу функцій лицевого нерва під час операції. Приблизно у 72% пацієнтів вдається повністю зберегти функцію лицевого нерва.
Операція відбувається під загальним наркозом через невеликий отвір у кістці черепа. Якщо пухлина або частина пухлини знаходиться у внутрішньому слуховому проході (інтраканікулярна шваннома), тоді окрім максимального видалення пухлини може знадобитися відкрити внутрішній слуховий прохід.
В деяких випадках, коли існує великий ризик пошкодження лицевого нерва, якщо пухлина щільно приросла до стовбура мозку або дотяглася до структур внутрішнього вуха, хірург під час операції може вирішити не виймати повністю якусь частину пухлини.
Ризик пошкодження лицевого нерва набагато вищій у разі великих (>3 см) шванном та/або шванном, локалізованих у внутрішньому слуховому проході.
Ризики/можливі ускладнення операції:
- Пошкодження лицевого нерва; одностороння слабкість або параліч лицевої мускулатури.
- Втрата слуху, якщо раніше слух був збережений.
- Лікворея, тобто витікання мозкової рідини через операційну рану або ніс.
- Шум у вухах.
- Порушення рівноваги.
- Головний біль.
- Інфекція, менінгіт.
- Інсульт або крововилив у ложе видаленої пухлини або у структури мозку, що розташовані навколо.
- Рецидив, або повторення шванноми.
Променева терапія. У разі вестибулярної шванноми можливе застосування декількох видів променевої терапії.
Стереотактична променева хірургія (стереотактична радіохірургія). Лікар може порекомендувати Вам таке лікування, якщо розмір пухлини невеликий (менше як 3 см), пухлини наявні в обох вестибулокохлеарних нервах (білатеральні шванноми, зокрема у пацієнтів з нейрофіброматозом 2-го типу), після проведеної операції існує високий ризик того, що залишиться частина пухлини, пацієнт літнього віку або якщо операція неможлива з інших причин.
Таке лікування проводиться за допомогою спеціальних апаратів для променевої терапії та власне, незважаючи на назву, є націленим на пухлину і дуже точним опроміненням певною дозою радіоактивних променів. Перед лікуванням лікар за допомогою спеціальних комп’ютерних програм, із застосуванням результатів досліджень, що були проведені раніше, відповідно до розмірів та локалізації конкретної пухлини складає план опромінення, щоб максимально вберегти дрібні структури, що розташовані навколо. Під час радіохірургії опромінення пухлини відбувається один раз великою дозою променів.
Залежно від типу апарату голова пацієнта фіксується в спеціальній масці або рамі. Це робиться для того, щоб запобігти найменшим рухам голови та забезпечити максимальну точність.
Мета променевої терапії (так само, як операції) – зупинити зростання шванноми, зберегти функцію лицевого нерва, а також, можливо, і слух. Може пройти кілька місяців і навіть років, аж поки ефект променевої терапії буде помітний на магнітно-резонансному дослідженні у вигляді зменшення розмірів шванноми.
Стереотактична променева терапія. Як і стереотактична радіохірургія чи променева хірургія, це є такий метод точної променевої терапії, що доза опромінення ділиться на декілька сеансів опромінення, а не дається вся повністю за один раз.
Опромінення (як стереотактична радіохірургія, так і стереотактична променева терапія), і так само як операція, має свої ризики, які є схожими – втрата слуху, слабкість лицевої мускулатури через пошкодження лицевого нерва (ризик становить близько 6%), шум у вухах, порушення рівноваги та неефективність.
Чи потрібні контрольні дослідження після лікування?
Попри те, що шванноми є доброякісними та переважно повільно зростаючими пухлинами, в разі повного видалення пухлини необхідно також регулярно проходити контрольні дослідження.
Під час дослідження, в якому взяло участь 414 пацієнтів, опублікованого у 2017 році в Journal of Neurosurgery, було з’ясовано, що навіть в разі повного чи тотального видалення пухлини (резекції) через 20 років у 44% пацієнтів спостерігається рецидив пухлини, а в разі практично повного або субтотального видалення пухлини (коли залишається дуже невелика частина пухлини або її капсули) вже через 5 років у 53% пацієнтів спостерігається прогресування або рецидив пухлини.
Важливо проходити ці магнітно-резонансні дослідження в установах, де працюють фахівці-нейрорадіологи.
Після операції тотального або повного видалення перший МР-контроль слід пройти через 3 місяці після операції. Якщо нейрорадіолог підтвердить, що немає підозр щодо решти пухлини, що залишилася, тоді наступні магнітно-резонансні дослідження з контрастною речовиною потрібно буде пройти відповідно через 2 та 7 років, а потім проходити їх що 5 років.
Якщо пухлину видалено частково (парціальна резекція) або практично повністю (субтотальна резекція), то після початкового дослідження через 3 місяці потрібно проходити МР з контрастною речовиною раз на рік протягом наступних 3-х років, а після того – раз на 2 роки.
Після променевої терапії контрольні дослідження потрібно обов’язково проходити щороку або навіть частіше.
За допомогою хірургічного лікування з великою ймовірністю можна повністю вилікувати пацієнта в довгостроковій перспективі і таким чином уникнути необхідності занадто часто проходити контрольні дослідження. Але жоден з методів лікування не є панацеєю та застосовується після ретельного зваження співвідношення переваг та ризиків.
