Vestibulinė švanoma (akustinė neuroma)

Vestibulinė švanoma (akustinė neuroma)

Kas yra vestibulinė švanoma?

Vestibulinė švanoma ( vestibulokochlearinė švanoma, akustinė neuroma/ neurinoma) yra gerybinis ir dažniausiai lėtai augantis navikas, kuris vystosi iš klausos ir pusiausvyros nervo (VIII nervo). Naviko sukelti pakitimai ir spaudimas į sveikas nervo dalis gali sukelti laipsnišką klausos pablogėjimą ir praradimą, triukšmą ausyje ir pusiausvyros sutrikimus.

Šis VIII nervo navikas, pagal jo pavadinimą, vystosi iš Švanno (Schwann) ląstelių, kurios sudaro šio nervo išorinio apvalkalo sluoksnį. Jis gali augti labai lėtai (1–1,5 mm per metus) arba jo augimas kurį laiką gali visiškai sustoti. Pažymėtina, kad šioje lokalizacijoje 25–30 mm navikas laikomas palyginti dideliu. Retais atvejais klausos nervo švanoma gali augti labai greitai, o tada gali spausti arti esantį galvos smegenų kamieną ir sukelti įvairių gyvybei svarbių funkcijų sutrikimų.

Kokie yra vestibulokochlearinės švanomos simptomai?

Pradiniai ligos požymiai dažnai gali būti sunkiai pastebimi ir gali vystytis labai pamažu ilgus metus. Šie simptomai dažniausiai vystosi iš naviko sukeltų klausos ir pusiausvyros nervų pakitimų. Kartais navikas gali spausti arti esančius nervus (veidinį nervą, trišakį nervą) arba galvos smegenų kamieną ir sukelti kitas, su klausa ir pusiausvyra nesusijusias labai rimtas sveikatos problemas.

Dažniausi vestibulinės švanomos požymiai:

  • Vienpusis (retais atvejais – abipusis) laipsniškas klausos pablogėjimas arba praradimas;
  • Triukšmas (tinnitus) pažeistoje pusėje;
  • Galvos svaigimas ir pusiausvyros sutrikimai;
  • Veido nutirpimas;
  • Labai retai – veido raumenų silpnumas arba hemifacinis spazmas (vienos pusės veido raumenų trūkčiojimas).

Kaip atsiranda vestibulinė švanoma?

Viena iš šio naviko atsiradimo priežasčių galėtų būti vieno geno defektas 22-oje chromosomoje. Normaliai šis genas užtikrina naviką slopinančio baltymo gamybą, kuris padeda kontroliuoti nervo apvalkalo Švanno ląstelių augimą.

Šis geno defektas gali būti paveldimas, kai sergama genetine liga – 2 tipo neurofibromatoze. Tai palyginti reta liga, kuri gali sukelti abipuses vestibulines švanomas.

2 tipo neurofibromatozė (NF2)

2 tipo neurofibromatozė, taip pat žinoma kaip NF2, yra genetiškai paveldima (autosominė dominantinė) liga, kurios būdingas požymis – gerybiniai nervų navikai. Jie gali būti tiek abipusės vestibulinės švanomos, tiek ir kitų kūno nervų neurinomos. Tik keli vestibulokochlearinių švanomų atvejų procentai susiję su NF2.

2 tipo neurofibromatozė žinoma kaip autosominė dominantinė liga. Kiekvieno sergančio tėvo vaikui yra 50:50 tikimybė susirgti šia liga.

Vestibulinė švanoma. Kokį tyrimą atlikus ji diagnozuojama?

Šiuos navikus anksti aptikti dažnai gana sudėtinga, nes ligos požymiai ir simptomai vystosi labai pamažu ir yra būdingi daugybei kitų vidinės ausies ir vidurinės ausies ligų.

Esant nusiskundimų dėl klausos sutrikimų ir / ar triukšmo ausyje gydytojas gali Jus nusiųsti atlikti tokius tyrimus:

  • Audiometriją (klausos patikrinimo testas). Klausą tikrina ANG (ausų, nosies ir gerklės) Specialiu elektroakustiniu įtaisu gydytojas patikrina klausos aštrumą, jautrumo slenkstį ir jautrumą įvairiems garsams. Tai neskausmingas tyrimas, kurio metu pacientui uždedamos ausinės, per kurias leidžiami įvairūs garsiniai signalai. Garso stiprumas ir aukštis tyrimo metu keičiamas. Kai pacientas išgirsta garsą, nuspaudžia mygtuką, tokiu būdu patvirtindamas, kad išgirdo tam tikrą garsinį signalą. Klausos testo arba audiometrijos rezultatas matomas grafike (audiograma), kuris rodo klausos sutrikimų laipsnį ir pobūdį. Vestibulinei švanomai būdingas neurosensorinis klausos sutrikimas.
  • Vaizdinėę diagnostiką. Galvos smegenų magnetinio rezonanso tyrimas (MRT) su kontrastine medžiaga yra „auksinis standartas“ net labai smulkiems (1–2 mm) klausos nervo navikams diagnozuoti. Jei MR tyrimo negalima atlikti arba jis dėl įvairių priežasčių pacientui neatliekamas, gydytojas gali skirti galvos kompiuterinės tomografijos (CT) tyrimą. Prisimintina, kad atliekant kompiuterinės tomografijos tyrimą galima nepamatyti mažų VIII nervo navikų.

Jei Jums arba Jūsų artimajam patvirtinta arba įtariama klausos nervo neurinoma, būtina neurochirurgo konsultacija. Mes mielai konsultuosime ir rasime geriausią galimą sprendimą konkrečioje situacijoje.

Jei įprasta konsultacija neįmanoma, konsultuojame ir nuotoliniu būdu. Užsirašyti į konsultaciją galima elektroniniu būdu, susisiekus su mumis telefonu arba el. paštu. Dėl konsultacijos nuotoliniu būdu prašome tartis susisiekę su mumis.

Vestibulinė švanoma. Kokios yra gydymo galimybės?

Vestibulinės švanomos gydymo taktika gali skirtis priklausomai nuo jos dydžio, augimo, sukeliamų simptomų ir bendros sveikatos būklės. Gydytojas Jums gali rekomenduoti: stebėjimą, operaciją arba spindulinę terapiją. Taktika laikui bėgant gali keistis.

  • Stebėjimas. Jei navikas labai mažas, aptiktas atsitiktinai ir nesukelia jokių simptomų arba šie simptomai mažai išreikšti, pacientas vyresnio amžiaus arba yra didelė bet kokio intervencinio gydymo rizika, gydytojas gali rekomenduoti naviką stebė Stebėjimas reiškia reguliarius, kas 6–12 mėnesių vykstančius kontrolinius magnetinio rezonanso tyrimus ir klausos patikrinimą (audiogramą). Jei tyrimai rodo, kad navikas auga, arba kad simptomai progresuoja, priklausomai nuo situacijos gydytojas gali rekomenduoti chirurginį gydymą arba švitinti naviką.
  • Chirurginio gydymo tikslas: maksimalus naviko šalinimas ir anatominis bei funkcinis veidinio nervo išsaugojimas.

Veidinis nervas (lotyniškai. n. facialis, VII galvinis nervas) yra lokalizuotas visai šalia vestibulokochlearinio nervo (VIII galvinis nervas). Jie šalia vienas kito išeina iš galvos smegenų kamieno ir kartu įeina į vidinės ausies kanalą, todėl veidinio nervo pažeidimo rizika – viena iš pirmųjų galimų operacijos komplikacijų, apie kurią jus prieš operaciją informuos gydytojas.

Šiais laikais veidinio nervo pažeidimo tikimybę gerokai mažina veidinio nervo funkcijos monitoravimas operuojant. Maždaug 72 % pacientų įmanoma visiškai išsaugoti veidinio nervo funkciją.

Operacija atliekama taikant bendrinę nejautrą (“narkozę”) per nedidelę kraniotomiją. Jei navikas ar naviko dalis yra vidinės ausies kanale (intrakanalikulinė švanoma), maksimaliai šalinant naviką gali prireikti atverti vidinės ausies kanalą.

Atskirais atvejais, kai yra didelė veidinio nervo pažeidimo rizika arba navikas glaudžiai priauga prie smegenų kamieno arba išsikiša iki vidinės ausies struktūrų, chirurgas operacijos metu gali nuspręsti nepašalinti visonaviko.

Gydant dideles (>3 cm) ir / ar vidinės ausies kanale lokalizuotas švanomas veidino nervo pažeidimo rizika yra daug didesnė.

Operacijos rizik / galimos komplikacijos:

  • Veidinio nervo pažeidimas; vienos pusės veido raumenų silpnumas ar paralyž
  • Klausos praradimas, jei anksčiau klausa buvo išsaugota.
  • Likvoro arba smegenų skysčio tekėjimas per operacijos žaizdą arba nosį.
  • Triukšmas ausyje.
  • Pusiausvyros sutrikimai.
  • Galvos skausmai.
  • Infekcija; meningitas.
  • Insultas arba pooperacinis pakraujavimas (nedidelė pakartotinės operacijos tikimybė kraujo krešuliui pašalinti).
  • Švanomos recidyvas arba atsinaujinimas.

Jei svarstote operaciją atlikti pas mus, čia galite susipažinti su atsiliepimais apie mūsų Latvijos ir užsienio šalių pacientų patirtį.

Mūsų klinikinė bazė (vieta, kur atliekamos operacijos ir manipuliacijos) yra moderniai įrengtas ir patogus stacionaras „Aiwa clinic“.

Spindulinė terapija. Gydant vestibulinę švanomą galima taikyti kelis spindulinės terapijos būdus.

Stereotaktinė spindulinė chirurgija (stereotaktinė radiochirurgija). Gydytojas gali rekomenduoti tokį gydymą, jei navikas nedidelis (mažesnis nei 3 cm), navikai yra abiejuose vestibulokochleariniuose nervuose (bilateralinės švanomos, pavyzdžiui, sergantiems 2 tipo neurofibromatoze), po anksčiau atliktos operacijos dėl didelės operacijos rizikos taikant spinduliavimą likusiai naviko daliai; pacientas yra vyresnio amžiaus arba dėl kitų priežasčių operacija neįmanoma.

Šis gydymas atliekamas specialiais spindulinės terapijos aparatais ir iš esmės, nepaisant pavadinimo, yra nukreiptas į naviką, kuris labai tiksliai švitinamas tam tikra radioaktyvių spindulių doze. Prieš gydymą gydytojas specialiomis kompiuterinėmis programomis, naudodamas prieš tai atliktus tyrimus, pagal konkretaus naviko matmenis ir lokalizaciją sudaro švitinimo planą, siekiant maksimaliai tausoti visas aplink esančias subtilias struktūras. Radiochirurgijos metu naviko švitinimas vyksta vieną kartą taikant didelę spindulių dozę.

Priklausomai nuo spindulių aparato paciento galva fiksuojama specialioje kaukėje arba rėme. Tai atliekama siekiant išvengti mažiausių galvos judesių ir išsaugoti maksimalų tikslumą.

Spindulinės terapijos tikslas panašus kaip operacijos: sustabdyti švanomos augimą, išsaugoti veidinio nervo funkciją ir klausą. Gali praeiti keli mėnesiai ir net metai, kol atliekant magnetinio rezonanso tyrimą paaiškės spindulinės terapijos efektas – švanomos matmenų sumažėjimas.

Stereotaktinė spindulinė terapija. Panašiai kaip stereotaktinė radiochirurgija arba spindulinė chirurgija, tai yra tikslios spindulinės terapijos metodas, kai spindulių dozė paskirstoma keliems švitinimo seansams, o ne per vieną kartą.

Švitinimas (tiek stereotaktinė radiochirurgija, tiek stereotaktinė spindulinė terapija), taip pat kaip operacija, turikomplikacijų panašios galimas klausos praradimas, veido raumenų silpnumas dėl veidinio nervo pažeidimo (maždaug 6 % rizika), triukšmas ausyje, pusiausvyros sutrikimai ir gydymo neefektyvumas.

Ar po gydymo būtini kontroliniai tyrimai?

Nepaisant to, kad švanomos yra gerybiniai ir dažniausiai lėtai augantys navikai, net visiškai pašalinus naviką būtina reguliariai atlikti kontrolinius tyrimus.

2017 metais Journal of Neurosurgery publikuotame tyrime, kuriame dalyvavo 414 pacientų, išaiškinta, kad net visiškai pašalinus naviką (atlikus rezekciją), po 20 metų 44 % pacientų pastebimas naviko recidyvas, o beveik pašalinus naviką visiškai arba subtotaliai, kai lieka labai nedidelė naviko arba jo kapsulės dalis, jau po 5 metų 53 % pacientų pastebima, kad navikas progresuoja arba vyksta recidyvas.

Svarbu šiuos magnetinio rezonanso tyrimus atlikti įstaigose, kur dirba neuroradiologijos specialistai.

Totaliai arba visiškai pašalinus naviką, pirmą MR kontrolę reikėtų atlikti praėjus 3 mėnesiams po operacijos. Jei neuroradiologas patvirtina, kad nėra įtarimų dėl kokios nors likusios naviko dalies, kitus magnetinio rezonanso tyrimus su kontrastine medžiaga reiktų atlikti atitinkamai po 2 ir 7 metų ir vėliau kartą per 5 metus.

Jei navikas pašalintas dalinai (dalinė rezekcija) arba beveik visiškai (subtotalinė rezekcija), praėjus 3 mėnesiams po pirminio MR tyrimo su kontrastine medžiaga, tyrimą reikia atlikti 1 kartą per metus vėlesnius 3 metus ir po to 1 kartą per 2 metus.

Taikant spindulinę terapiją kontrolinius tyrimus būtina atlikti kasmet arba net ir dažniau.