Dzirdes nerva neirinoma

Kas ir dzirdes nerva neirinoma (švannoma)?

Dzirdes nerva neirinoma (vestibulāra švannoma, vestibulokohleāra švannoma, n. vestibulocochlearis švannoma, neirinoma) ir labdabīgs, un visbiežāk lēnu augošs audzējs, kurš attīstās no dzirdes un līdzsvara nerva (VIII nerva). Audzēja radītās izmaiņas un spiediens uz veselajām nerva daļām var izraisīt pakāpenisku dzirdes pasliktināšanos un zudumu, troksni ausī un līdzsvara traucējumus.

Šis VIII nerva audzējs, atbilstoši tā nosaukumam, attīstās no Švanna (Schwann) šūnām, kuras veido šī nerva ārējo apvalka slāni. Tas var augt ļoti lēnām (1- 1,5mm/gadā) vai arī tā augšana kādā brīdī var apstāties pavisam. Jāatzīmē, ka šajā lokalizācijā 25- 30mm audzējs uzskatāms par samērā lielu. Retos gadījumos dzirdes nerva švannoma var augt ļoti ātri, un tas, savukārt, var izraisīt tuvumā esošā galvas smadzeņu stumbra nospiedumu un dažādu dzīvībai svarīgu funkciju traucējumus.

Kādi ir vestibulokohleāras švannomas simptomi?

Slimības sākotnējās pazīmes bieži vien var būt grūti pamanāmas un var attīstīties ļoti pakāpeniski daudzu gadu garumā. Šie simptomi visbiežāk attīstās no audzēja izraisītajām izmaiņām dzirdes un līdzsvara nervos. Dažreiz audzējs var izraisīt tuvumā esošo nervu (sejas nervs, trīszaru nervs) vai galvas smadzeņu stumbra nospiedumu un izraisīt citas, ar dzirdi un līdzsvaru nesaistītas ļoti nopietnas veselības problēmas.

Biežākās vestibulāras neirinomas pazīmes ir:

• Vienpusēja (retos gadījumos- abpusēja) dzirdes pakāpeniska pasliktināšanās vai zudums;
• Troksnis (tinnitus) slimajā pusē;
• Reibonis un līdzsvara traucējumi;
• Sejas notirpums;
• Ļoti reti- sejas muskulatūras vājums vai hemifaciāls spazms (veinpusēja sejas muskulatūras raustīšanās).

Kāpēc var attīstīties dzirdes nerva neirinoma?

Viens no šī audzēja rašanās iemesliem varētu būt viena gēna defekts 22. hromosomā. Normāli šis gēns nodrošina audzēju nomācoša proteīna ražošanu. Šis proteīns, savukārt, palīdz kontrolēt nerva apvalka Švanna šūnu augšanu.

Šis gēna defekts var tikt pārmantots ģenētiskas slimības 2. tipa neirofibrimatozes gadījumā. Tā ir samērā reta slimība, kura var izraisīt abpusējus dzirdes nervu audzējus (bilaterālas vestibulokohleāras švannomas).

2. tipa neirofibrimatoze (NF2)

2. tipa neirofibrimatoze, zināma arī kā NF2, ir ģenētiski pārmantojama (autosomāli dominanta) slimība, kuras raksturīga pazīme ir labdabīgi nervu audzēji. Tie var būt gan abpusējas dzides nervu švannomas, gan arī citu ķermeņa nervu neirinomas. Tikai daži procenti no vestibulokohleāru švannomu gadījumiem ir saistīti ar NF2.

2. tipa neirofibrimatoze ir zināma kā autosomāli dominanta slimība. Katram slimā vecāka bērnam ir 50:50 varbūtība saslimt ar šo slimību.

Dzirdes nerva neirinoma. Ar kādu izmeklējumu palīdzību to atklāj?

Šos audzējus agrīni atklāt bieži vien ir diezgan sarežģīti, jo slimības pazīmes un simptomi attīstās ļoti pakāpeniski un ir raksturīgi daudzām citām iekšējās auss un vidusauss slimībām.

Ar sūdzībām par dzirdes problēmām un/vai troksni ausī ārsts var Jūs nosūtīt uz sekojošiem izmeklējumiem:

• Audiometrija (dzirdes pārbaudes tests). Dzirdes pārbaudi veic LOR speciālists. Ar speciālu elektroakustisku aparātu ārsts pārbauda dzirdes asumu, dzirdamības slieksni un jutību uz dažādām skaņām. Šī ir nesāpīga izmeklēšana, kuras laikā pacientam uzliek austiņas, caur kurām dod dažādus skaņu signālus. Skaņas stiprums un augstums izmeklējuma laikā tiek mainīts. Kad pacients sadzird skaņu, nospiež pogu, tādējādi apstiprinot, ka ir dzirdējis doto skaņas signālu. Dzirdes testa jeb audiometrijas rezultāts tiek atspoguļots grafikā (audiogramma), kas parāda dzirdes traucējumu pakāpi un raksturu. Vestibulāru švannomu gadījumā šie dzirdes traucējumi ir sensoneirāla vājdzirdība.
• Attēldiagnostika. Magnētiskā rezonanse (MR, MRI) galvas smadzenēm ar kontrastvielu ir izmeklēšanas “zelta standarts” pat ļoti sīku (1- 2mm) dzirdes nerva audzēju diagnostikai. Ja MR izmeklējums nav pieejams vai dažādu iemeslu dēļ kādam pacientam nav veicams, ārsts var nozīmēt datortomogrāfijas (DT, CT) izmeklējumu galvai. Jāatceras, ka datortomogrāfijas izmeklējumā var neredzēt neliela izmēra VIII nerva audzējus.

Gadījumā, ja Jums vai Jūsu tuviniekam ir apstiprināta vai ir aizdomas par dzirdes nerva neirinomu, nepieciešama neiroķirurga konsultācija. Mēs labprāt konsultēsim un radīsim labāko iespējamo risinājumu konkrētā situācijā.

Gadījumos, kad klātienes konsultācija nav iespējama, konsultējam arī attālināti ar videozvana palīdzību. Pierakstīties uz konsultāciju var elektroniski vai sazinoties ar mums telefoniski vai caur epastu. Attālinātu konsultāciju lūdzam saskaņot sazinoties ar mums.

Vestibulāra neirinoma. Kādas ir ārstēšanas iespējas?

Dzirdes nerva švannomas ārstēšanas taktika var atšķirties atkarībā no tās izmēra, augšanas, radītajiem simptomiem un vispārējā veselības stāvokļa. Ārsts Jums var ieteikt kādu iespējamajām taktikām- novērošanu, operāciju vai staru terapiju. Šī taktika laika gaitā var mainīties.

• Novērošana. Ja audzējs ir ļoti neliels, atklāts nejauši un nerada nekādus simptomus vai arī šie simptomi ir maz izteikti, pacientam ir liels vecums vai arī liels jebkādas agresīvākas ārstēšanas risks, ārsts var ieteikt audzēju novērot. Novērošana nozīmē regulāras ik 6- 12 mēnešus biežas magnētiskās rezonanses izmeklējuma kontroles un dzirdes pārbaudi (audiogramma). Ja izmeklējumi liecina par audzēja augšanu vai arī tas rada simptomu progresēšanu, atkarībā no situācijas ārsts var ieteikt ķirurģisku ārstēšanu vai audzēja apstarošanu.
• Operācija. Ķirurģiskas ārstēšanas mērķis ir maksimāla audzēja izdalīšana un sejas nerva anatomiska un funkcionāla saglabāšana.

Sejas nervs (lat. n. facialis, VII kraniālais nervs) ir lokalizēts cieši blakus vestibulokohleārajam nervam (VIII kraniālais nervs). Tie blakus viens otram atiet no galvas smadzeņu stumbra un kopā ieiet iekšējā auss ejā, tāpēc sejas nerva bojājuma risks ir viens no pirmajiem operācijas iespējamajiem sarežģījumiem, par kuru jūs pirms operācijas informēs ārsts.

Mūsdienās sejas nerva bojājuma iespējamību ievērojami mazina sejas nerva funkcijas monitorēšana operācijas laikā. Aptuveni 72% pacientu iespējams pilnībā saglabāt sejas nerva funkciju.

Operācija tiek veikta vispārējā anestēzijā caur nelielu kaula logu galvaskausā. Ja audzējs vai audzēja daļa atrodas iekšējā auss ejā (intrakanalikulāra švannoma), papildus maksimālai audzēja izdalīšanai var būt nepieciešams atvērt iekšējo auss eju.

Atsevišķos gadījumos, kad pastāv augsts sejas nerva bojājuma risks vai arī audzējs cieši pieaug pie smadzeņu stumbra vai iesniedzas līdz iekšējās auss struktūrām, kādu audzēja daļu ķirurgs operācijas laikā var izlemt pilnībā neizdalīt.

Sejas nerva bojājuma risks daudz augstāks ir lielām (>3cm) un/ vai iekšējā auss ejā lokalizētām švannomām.

Operācijas riski/ iespējamās komplikācijas:

• Sejas nerva bojājums; vienpusējs sejas muskulatūras vājums vai paralīze.
• Dzirdes zudums, ja iepriekš dzirde ir bijusi saglabāta.
• Likvoreja jeb smadzeņu šķidruma plūšana caur operācijas brūci vai degunu.
• Troksnis ausī.
• Līdzsvara traucējumi.
• Galvassāpes.
• Infekcija; meningīts.
• Insults vai saasiņojums operācijas ložā vai apkārt esošajās smadzeņu struktūrās.
• Švannomas recidīvs jeb atkārtošanās.

Gadījumā, ja apsverat operācijas veikšanu pie mums, šeit varat iepazīties ar atsauksmēm par mūsu Latvijas un ārvalstu pacientu pieredzi.

Mūsu klīniskā bāze (vieta, kur tiek veiktas operācijas un manipulācijas) ir moderni aprīkotais un ērtais stacionārs “Aiwa clinic”.

Staru terapija. Vestibulāras švannomas gadījumā iespējami vairāki staru terapijas veidi.

Stereotaktiska staru ķirurģija (stereotaktiska radioķirurģija). Ārsts var ieteikt šādu ārstēšanu, ja audzējs ir izmēros neliels (mazāks par 3cm), audzēji ir abos vestibulokohleārajos nervos (bilaterālas švannomas, piemēram, 2. tipa neirofibrimatozes pacientiem), pēc iepriekš veiktas operācijas augsta riska atlikušajai audzēja daļai; pacients ir vecāka gadagājuma vai arī citu iemeslu dēļ operācija nav iespējama.

Šī ārstēšana tiek veikta ar speciāliem staru terapijas aparātiem un pēc būtības, neskatoties uz nosaukumu, ir audzēja mērķēta un ļoti precīza apstarošana ar noteiktu radioaktīvo staru devu. Pirms ārstēšanas ārsts ar speciālām datorprogrammām, izmantojot iepriekš veiktos izmeklējumus, atbilstoši konkrētā audzēja izmēram un lokalizācijai izveido apstarošanas plānu, lai maksimāli saudzētu visas apkārt esošās smalkās struktūras. Radioķirurģijas laikā audzēja apstarošana notiek vienreizēji ar lielu staru devu.

Atkarībā no staru aparāta pacienta galva tiek fiksēta speciālā maskā vai rāmī. Tas tiek veikts, lai novērstu mazākās galvas kustības un saglabātu maksimālu precizitāti.

Staru terapijas mērķis līdzīgi kā operācijai ir apturēt švannomas augšanu, saglabāt sejas nerva funkciju un arī , iespējams, dzirdi. Var paiet vairāki mēneši un pat gadi, lai magnētiskās rezonanses izmeklējumā staru terapijas efekts būtu novērojams kā švannomas samazināšanās izmēros.

Stereotaktiska staru terapija. Līdzīgi kā stereotaktiska radioķirurģija jeb staru ķirurģija tā ir precīzas staru terapijas metode, kad staru deva tiek sadalīta uz vairākiem apstarošanas seansiem, nevis tiek izdarīta vienreizēji.

Arī apstarošanai (gan stereotaktiskai radioķirurģijai, gan stereotaktiskai staru terapijai) tāpat kā operācijai ir riski un tie ir līdzīgi- dzirdes zudums, sejas muskulatūras vājums sejas nerva bojājuma dēļ(apmēram 6% risks), troksnis ausī, līdzsvara traucējumi un neefektivitāte.

Vai pēc ārstēšanas ir nepieciešami kontroles izmeklējumi?

Neskatoties uz to, ka švannomas ir labdabīgi un lielākoties lēnu augoši audzēji, arī pilnīgas audzēja izdalīšanas gadījumā nepieciešams veikt regulārus kontroles izmeklējumus.

2017. gadā Journal of Neurosurgery publicētā pētījumā ar 414 pacientiem noskaidrots, ka pat pilnīgas jeb totālas audzēja izdalīšanas (rezekcijas) gadījumā pēc 20 gadiem 44% pacientu vērojams audzēja recidīvs, bet gandrīz pilnīgas jeb subtotālas audzēja izdalīšanas gadījumā (kad paliek ļoti neliela audzēja vai tā kapsulas daļa) jau pēc 5 gadiem 53% pacientu ir vērojama audzēja progresēšana vai recidīvs.

Svarīgi šos magnētiskās rezonanses izmeklējumus ir veikt iestādēs, kur strādā neiroradioloģijas speciālisti.

Pēc audzēja totālas jeb pilnīgas izdalīšanas operācijas pirmā MR kontrole būtu jāveic 3 mēnešus pēc operācijas. Ja neiroradiologs apstiprina, ka nav aizdomu par kādu atlikušu audzēja daļu, nākamie magnētiskās rezonanses ar kontrastvielu izmeklējumi būtu jāveic attiecīgi pēc 2 un 7 gadiem un pēc tam reizi 5 gados.

Ja audzējs izņemts daļēji (parciāla rezekcija) vai gandrīz pilnīgi (subtotāla rezekcija) pēc 3 mēnešu sākotnēja izmeklējuma MR ar kontrastvielu jāizdara 1 reizi gadā turpmākos 3 gadus un pēc tam 1 reizi 2 gados.

Veicot staru terapiju kontroles izmeklējumi noteikti ir jāveic katru gadu vai arī pat biežāk.

Veicot ķirurģisku ārstēšanu ar lielāku varbūtību iespējams ilgtermiņā pilnībā izārstēt pacientu un tādējādi izvairīties no pārlieku biežas nepieciešamības pēc kontroles izmeklējumiem. Bet neviena ārstēšanas metode nav panaceja un pielietojama rūpīgi izsverot ieguvumu un risku attiecību.