Гліобластома

Гліобластома належить до групи пухлин, яку називають гліомами (гліальними пухлинами). Гліома – це пухлина, яка може розвинутися в головному або спинному мозку. Ці пухлини розвиваються з клітин, що підтримують нервові клітини (нейрони) – нейроглії, яка раніше вважалася сполучною тканиною нервової системи. 

Гліоми класифікують за типом клітин, з яких пухлина починає рости, та за молекулярними ознаками, які дозволяють зпрогнозувати перебіг захворювання та підібрати відповідний метод лікування, найкращий для конкретної пухлини.

Гліобластома – це пухлина з групи гліом, яка може розвинутися в головному або спинному мозку, вона дуже злоякісна, агресивна, росте серед здорових клітин мозку (інфільтративний ріст, без чіткої межі з навколишніми тканинами) і швидко розвивається.

Як ми зауважили раніше, гліобластома розвивається з клітин, що підтримують нервові клітини (нейрони) – астроцитів.

Ця злоякісна пухлина може розвинутися в будь-якому віці. Середній вік пацієнтів з гліобластомою – 64 роки.

Гліобластома може бути пухлиною, яка від самого початку має агресивний розвиток, або вона може прогресувати з так званих пухлин з низькою злоякісністю – астроцитом. Пухлини, які від самого початку розвиваються як гліобластоми, набагато агресивніші і переважно діагностуються у пацієнтів літнього віку. Інший вид гліобластом, так звані вторинні гліобластоми, розвиваються значно повільніше з пухлин нижчого ступеня за злоякісностістю або більш «доброякісних» видів гліом іноді протягом 8–10 років.

Гліобластома може розвинутися в будь-якій частині головного мозку та в спинному мозку, але найчастіше вона діагностується в півкулях мозку.

Її ознаки неспецифічні та є типовими для багатьох захворювань мозку. Симптоми, пов’язані з ефектом маси, який створює пухлина, та набряком навколишніх тканин мозку можуть з’явитися у пацієнтів дуже швидко. Часто виникають симптоми, пов’язані з сильно підвищеним тиском всередині черепа (сильні головні болі, нудота, блювота). Залежно від локалізації в якійсь певній області мозку у пацієнтів можуть також розвинутися різні неврологічні симптоми, зокрема слабкість і оніміння кінцівок, опущення однієї половини обличчя, порушення рівноваги, зміни особистості, розлади пам’яті та мислення. Досить частим проявом пухлин мозку є епілепсія.

Спочатку діагноз ставлять за результатами комп’ютерної томографії (КТ) голови та/або магнітного резонансу головного мозку. Магнітно-резонансне дослідження нині дозволяє достатньо точно визначити вид пухлини, проте іноді зміни в головному мозку можуть бути схожими на ознаки інших неонкологічних пухлин мозку. Остаточний діагноз підтверджує біопсія або гістологічне (в разі пухлини – також молекулярне) дослідження матеріалу, отриманого під час операції.

Оскільки деякі види клітин реагують на терапію добре, а на інші клітини дуже важко вплинути за допомогою лікування, а також у зв’язку з особливістю пухлини поширюватися в навколишні тканини мозку, що виглядають здоровими, гліобластома є важко виліковним захворюванням. В цілому план лікування може складатися з декількох етапів.

Першим кроком (якщо це можливо) є хірургічне лікування. Метою операції є підтвердження діагнозу (забирається матеріал для гістологічного і молекулярного дослідження) та максимально можливе видалення маси пухлини без заподіяння шкоди пацієнтові. В певних випадках, у зв’язку з розташуванням гліобластоми в так званих функціонально важливих зонах (областях, які відповідають за важливі функції, наприклад мова та рух), її хірургічне видалення може бути неможливим або його можна виконати лише частково. У випадках, коли видалення гліобластоми небезпечніше за природний перебі захворювання, лікар може порекомендувати зробити біопсію пухлини – взяти невеличкий зразок тканини для дослідження. Забір такого зразка, уточнення гістологічного аналізу та молекулярних особливостей пухлини (мутація IDH1 та IDH2, метилювання гена MGMT) може допомогти у плануванні подальшого лікування іншого виду та прогнозуванні його необхідності та ефективності.

Променева терапія та хіміотерапія застосовуються в якості додаткових методів лікування після операції пухлини або для терапії пухлин, які неможливо прооперувати.

Незважаючи на те, що за останні 20 років медицина дуже помітно прогресувала, середня тривалість життя пацієнтів з гліобластомою збільшилася вельми незначно – лише на кілька місяців. Тому розвинені країни продовжують активно досліджувати цю хворобу та можливості її лікування, а пацієнтам доступні різноманітні експериментальні методи лікування в різних фазах клінічних досліджень.

У разі застосування стандартного лікування дорослих з гліобластомою, яка не має мутації IDH, середня тривалість життя пацієнта становить 11–15 місяців.

Кращий прогноз бува у пацієнтів, яким на момент постановки діагнозу було менше ніж 50 років і яким була проведена максимальна резекція пухлини.

Як ми зауважили раніше, нині у пухлин мозку обов’язково визначають молекулярні маркери. Це помітно допомагає планувати максимально ефективне лікування, а також захищає пацієнта від застосування неефективної та недоцільної хіміотерапії, яка крім того важко переноситься. Пацієнти з гліобластомою, які мають мутацію IDH, мають значно кращий прогноз (середня тривалість життя 27–31 місяць) порівняно з пухлинами без мутації IDH (середня тривалість життя 11–13 місяців). Іншим важливим фактором у молекулярному дослідженні гліобластоми є метилювання промотору гена MGMT (метилгуанін-ДНК-метилтрансферази). Простіше кажучи, MGMT є важливим фактором стабільності генів в усіх клітинах. Коли він метильований у клітинах гліобластоми, він є деактивований та стає набагато чутливішим до певних хіміотерапевтичних препаратів, алкілуючих хіміопрепаратів, зокрема до темозоламіду (TMZ, Temodal) та ломустину (CCNU).