Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія

Що таке ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія?

Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія це захворювання, для якого є типовим сильно підвищений тиск всередині черепа (внутрішньокраніальний тиск) за відсутності структурних змін, які можуть призвести до підвищеного тиску всередині черепа.
Повідомлення про перші випадки цього захворювання з’явилися ще в 1893 році, через 2 роки після того, як почали практикувати взяття люмбальної пункції, проте донині залишається без відповіді питання щодо причин цього захворювання.
Ідіопатичну внутрішньочерепну гіпертензію часто називають доброякісною інтракраніальною гіепртензією або pseudotumor cerebri. Називати її доброякісною помилково, тому що у частини пацієнтів стається необоротна втрата зору, а pseudotumor cerebri це термін, якого вживають у випадку тромбозу мозкових вен.

Якими є ознаки цього захворювання?

У більшості випадків пацієнти скаржаться на безупинний головний біль, нудоту, блювання та на порушення зору різного ступеня (аж до настання повної сліпоти). Це друге за поширеністю захворювання, яке проявляється у вигляді комбінації сильного головного болю та порушень зору. У таких пацієнтів часто спостерігаються порушення рухів очей та двоїння зображення в одному оці або у обох очах (параліч четвертого черепного нерва та пульсуючий шум у вухах.
Головний біль, нудота та блювання є неспецифічними (такими, що трапляються внаслідок багатьох захворювань) симптомами. З іншого боку, поява порушень зору пояснюється набряком дисків зорових нервів та/або атрофією зорових нервів, що розвинулися внаслідок сильно підвищеного тиску.

Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія. Які можуть бути причини цього захворювання?

Типовим пацієнтом, що на це захворювання, є молода жінка зі значно вираженим ожирінням. Жінки хворіють на це захворювання в 8–9 разів частіше за чоловіків. Більше як 90% пацієнтів страждають на виражене ожиріння. На розвинення цього захворювання можуть вплинути різні гормональні проблеми, зокрема порушення метаболізму вітаміну А, низька активність щитовидної залози, гормональна контрацепція, звуження (стеноз) мозкових вен. Інколи причини хвороби визначити неможливо. Захворювання може також вражати дітей, чоловіків та людей з нормальною масою тіла.

За допомогою яких досліджень можна підтвердити цей діагноз?

Пацієнтові з такими симптомами слід обов’язково пройти магнітно-резонансне дослідження головного мозку, зорових нервів та мозкових вен (венографію). Опис дослідження пацієнта з ідіопатичною внутрішньочерепною гіпертензією, який виконує радіолог, значною мірою залежить від його особистого досвіду з інтерпретації досліджень мозку, тому що у разі цього захворювання потрібно оцінювати і враховувати дуже дрібні зміни. Досить часто магнітно-резонансне дослідження показує нормальне, незначне відхилення або відхилення, що відповідає віку.

Наступний крок це консультація офтальмолога, під час якої слід пройти огляд очного дна (fundus oculi), оцінку поля зору та зробити оптичну когерентну томографію (ОКТ) очей.

Після проходження цих досліджень та для того, щоб підтвердити підозру на діагноз ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії, потрібно зробити люмбальну пункцію, під час якої лікар виміряє тиск та візьме на аналіз зразки мозкової рідини (ліквору).

Які існують можливості лікування?

Перш за все, якщо Ви маєте симптоми цього захворювання (головний біль та порушеннями зору), Вам потрібно негайно звернутися до лікаря. Лікування потрібно починати і продовжувати під наглядом нейрохірурга. Початкове лікування зокрема залежить від можливих причин захворювання (виражене ожиріння, вживання певних ліків, звуження мозкових вен) та від тяжкості симптомів (порушення зору).
Консервативне (без операції) лікування зокрема охоплює агресивне зниження ваги у пацієнтів з ожирінням та приймання ліків, що зменшують продукування мозкової рідини (ліквору).

Операція буває необхідна пацієнтам зі стрімким розвитком захворювання та порушень зору. Пацієнтам, чиєю головною проблемою є порушення зору з мінімальним головним болем або взагалі без нього, як можливе рішення пропонується розкриття оболонок зорових нервів.

З іншого боку, якщо захворювання супроводжується сильним головним болем та порушеннями зору, робиться операція, яка забезпечує відведення мозкової рідини в черевну порожнину. Такі операції називають операціями шунтування. Шунтування може бути одного з двох типів: вентрикулоперитонеальне (зі шлуночків головного мозку до черевної порожнини), або люмбоперитонеальне (з поперекової частини хребетного каналу до черевної порожнини). Обидві операції швидко та ефективно зменшують тиск всередині черепа. Яку саме з цих двох видів операцій проводитиме хірург – це буде його вибір, який він повинен обґрунтувати пацієнтові під час консультації.