Термін «гідроцефалія» (в народі частіше звана водянкою) складається з двох слів: «гідро» означає вода, а «цефалія» (грец. kephalos) – відноситься до голови.
Гідроцефалія – це стан, коли мозкова рідина (ліквор, цереброспінальна рідина) в збільшеній кількості накопичується в шлуночках головного мозку (порожнинах головного мозку, що містять рідину). У таких випадках функції мозку порушуються або через підвищений тиск всередині черепа, або через перетискання структур, що з’єднують різні частини мозку.
Ліквор (мозкова рідина, цереброспінальна рідина) виконує три важливі функції:
Гідроцефалією без ідентифікації її виду можна захворіти в будь-якому віці, проте найбільше випадків хвороби спостерігається або в дитинстві, або після 60 років.
Гідроцефалія може бути вродженою або пов’язаною з іншими аномаліями розвитку, наприклад, spina bifida (вроджений дефект хребта та нервових структур) та енцефалоцеле (грижа мозку). У дорослому віці найпоширенішими причинами гідроцефалії є різні крововиливи, поранення голови та мозку, пухлини мозку та інфекції (менінгіт). Причини виникнення вікової гідроцефалії, відомої як гідроцефалія нормального тиску, точно не відомі.
Симптоми гідроцефалії у пацієнтів різного віку з різними видами гідроцефалії можуть відрізнятися. На підставі даних асоціації гідроцефалії (Hydrocephalus Association, MD, USA) нижче описані симптоми у різних груп пацієнтів.
Симптоми гідроцефалії у новонароджених
Сильно збільшена голова; випинання великого тім’ячка; під тонкою шкірою скальпа випирають вени великого калібру; сонливість; судоми; поганий апетит.
Симптоми гідроцефалії у немовлят та у дітей
Збільшений розмір голови; головні болі; нудота; блювота; лихоманка; затуманення зору або подвійне бачення; порушення рівноваги та координації; збудження; сонливість; труднощі з пробудженням; затримка ходіння або мовленнєвого розвитку; труднощі з концентрацією уваги; судоми; поганий апетит. Якщо гідроцефалія розвивається повільно, у дитини можна спостерігати порушення ментального розвитку та значні труднощі з навчанням у школі. Тому дітей зі значними труднощами з навчанням потрібно обстежити, аби виключити структурні пошкодження мозку.
Симптоми гідроцефалії у дорослих
Головний біль; сонливість; значні труднощі з пробудженням; порушення рівноваги і координації; нестерпні позиви на сечовипускання/нетримання сечі; затуманення зору/подвійне бачення; зміни особистості.
Симптоми гідроцефалії у літніх пацієнтів
Порушення координації та рівноваги; човгання, ходіння широкими кроками; порушення пам’яті; зміни особистості (деменція); часті, нестерпні позиви на сечовипускання/нетримання сечі. Найпоширенішим видом гідроцефалії у літніх людей є гідроцефалія нормального тиску. Типовим для неї є накопичення ліквору в системі шлуночків головного мозку, що спричиняє значне збільшення цих структур. Гідроцефалія нормального тиску рідко починається до 60-річного віку. Цей вид гідроцефалії досить часто плутають з хворобою Альцгеймера або іншими формами деменції (недоумства), тому навіть в розвинених країнах гідроцефалію нормального тиску виявляють і лікують лише у 10–20% пацієнтів з тих, у кого ця хвороба насправді є.
За наявності симптомів завжди призначають додаткові дослідження. Немовлятам для уточнення змін шлуночків головного мозку найчастіше призначають ультразвукове дослідження, а дорослим – магнітний резонанс або комп’ютерну томографію. Магнітно-резонансне дослідження є золотим стандартом у діагностиці можливих причин гідроцефалії.
Залежно від причини її появи гідроцефалію можна лікувати по-різному. У випадках, коли гідроцефалію викликає пухлина, яка перекриває шляхи циркуляції ліквору, здебільшого проводять операцію цієї пухлини, відновлюючи таким чином нормальне протікання мозкової рідини.
Операція шунтування є часто застосовуваним методом лікування гідроцефалії, коли неможливо безпосередньо усунути її причину. Під час цієї операції за допомогою спеціальної системи шунта, в якій потік ліквору регулюється клапаном, шлуночки головного мозку з’єднують з черевною порожниною (вентрікулоперітонеальное шунтування) або через венозну систему – з правим передсердям (вентрікулоатріальное шунтування).
Ендоскопічна операція (вентрикулоцистерностомія) проводиться рідше – у випадках так званої оклюзивної гідроцефалії, коли окремі протоки ліквору сильно звужені або заблоковані, що спричиняє розширення шлуночків головного мозку. Під час цієї операції досить часто встановлюють систему шунта, а за допомогою спеціальної камери маленького діаметра та інструментів створюють новий обхідний шлях для потоку ліквору.
У випадках, коли розширення шлуночків головного мозку пов’язане з різними вродженими аномаліями мозку, і з цими змінами не пов’язано жодних скарг та симптомів, лікар може порекомендувати не робити операцію.
Операції вентрікулоперітонеального і вентрікулоатріального шунтування проводять через 2 або 3 невеличких (1–3 см) розрізи шкіри. Залежно від стану пацієнта перед операцією, після неї потрібно провести в лікарні від 1 ночі до 2-х днів. На наступний день після операції проводять комп’ютерно-томографічне або магнітно-резонансне дослідження. Для більш швидкого відновлення та зменшення функціональних розладів після виписки з лікарні необхідна реабілітація. Наступне відвідування лікаря, що виконував операцію, слід планувати через 4–6 тижнів після операції.
Прогноз гідроцефалії залежить від її причини, тяжкості проявів та тривалості захворювання, а також від способу лікування. Іноді поліпшення після операції може настати дуже швидко, і пацієнт порівняно швидко може відновити свої звичні повсякденні заняття та повернутися до роботи, а іноді поліпшення може наступати повільно і довго, зокрема в разі деменції або якихось структурних змін у мозку.
Взагалі, чим раніше проведено діагностика та розпочато лікування гідроцефалії, тим вище ймовірність успішного лікування.
На жаль, неможливо передбачити індивідуальний прогноз лікування кожного пацієнта, тому що, незважаючи на швидке відновлення після операції шунтування, у пацієнта на все життя зберігається ризик ускладнень шунта та його дисфункції (порушень роботи шунта). Попри те, що іноді бувають потрібні додаткові операції, більшість проблем успішно вирішуються шунтуванням.