Мальформация Киари
Что такое мальформация Киари?
Мальформация Киари также известная, как аномалия Арнольда-Киари или порок развития Chiari. Хотя термин «мальформация» Арнольда-Киари относится только ко II типу этой патологии.
Мальформация Киари является структурным дефектом при развитии ребенка (тип I) или врождённым (тип II, III) дефектом черепной кости, приводящим к смещению структур головного мозга в спинномозговой канал. При этой патологии кости черепа обычно меньших размеров или деформированы.
В зависимости от того, какие части мозга смещаются в позвоночный канал, мальформация делится на три типа. Наиболее распространёнными являются пороки развития Киари I и II.
Насколько распространена мальформация Киари?
Мальформация Киари определяется примерно у 1 человека из 1000. В настоящее время мальформация Киари I относительно часто диагностируется при дополнительных обследованиях из-за неспецифических симптомов как у детей, так и у подростков и взрослых.
Другие типы пороков развития Киари определяются при ультразвуковом исследовании (УЗИ), и, в большинстве случаев, диагностируются до рождения или обнаруживаются сразу после рождения.
Что характерно для мальформации Киари I?
В случае мальформации Киари I смещение миндалин в большом затылочном отверстии превышает четыре миллиметра, что, в свою очередь, может привести к нарушениям циркуляции ликвора (спинно-мозговой жидкости) в головном и спинном мозге, развитием гидроцефалии, сирингомиелии или проявляться симптомами этого заболевания.
Каковы могут быть симптомы мальформации Киари?
Многие из пациентов с пороками развития Киари I не имеют симптомов. Любой из следующих симптомов может проявляться один или в сочетании. Некоторые из этих симптомов могут быть обусловлены сирингомиелией (полость в спинном мозге, заполненная жидкостью).
- Сильная боль в голове и шее
- Локальная боль в области затылка, которая будет усиливаться при кашле, чихании.
- Тошнота / рвота
- Неожиданные эпизоды мышечной слабости
- Головокружение / нарушения баланса и координации
- Двоение в глазах / помутнение зрения
- Гиперчувствительность к яркому свету
- Апноэ (периоды отсутствия дыхания) во время сна
- Бессонница / мышечная слабость в руках и ногах.
Какие обследования подтверждают диагноз мальформации Киари?
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и верхних отделов спинного мозга является золотым стандартом для установления диагноза мальформации Арнольда-Киари. Когда диагноз установлен, и нет никаких других изменений в головном (например, гидроцефалии) или в спинном мозге (например, сирингомиелии), исследование динамики ликвора поможет определить, вызывает ли данная мальформация нарушение циркуляции спинно-мозговой жидкости.
В случаи подозрения на Мальформацию Киари или уже в ситуации с подтвержденном диагнозом, необходима консультация специалиста – нейрохирурга. Мы охотно рассмотрим Ваш случай и предложим лучшее решение по необходимости.
В случаях, когда консультация лицом к лицу невозможна, мы также консультируем удаленно через видео-звонок. Вы можете записаться на консультацию в электронном виде или связавшись с нами по телефону или электронной почте. Для удаленной консультации просим согласовать время консультации, связавшись с нами.
Мы также консультируем и Иностранных пациентов отдаленно путём видео-звонка. Условится об удалённой консультации путём видео-звонка можно прислав заявку на нашу электронную почту или согласовав консультацию по телефону.
Каковы варианты лечения пороков развития Киари I?
Лечение зависит от изменений и симптомов, вызванных мальформацией. Хирургическое лечение рекомендуется для различных пороков развития, связанных с изменениями в головном или спинном мозге, или в случае нарушении циркуляции ликвора в мозге (гидроцефалия, сирингомиелия).
Наиболее часто используемой операцией для пациентов с пороками развития Киари является декомпрессия задней ямы в основании черепа. Это операция, которая удаляет небольшой фрагмент кости (часто задней части первого позвонка шеи), в результате чего мозг освобождается от сдавливания и ,таким образом, восстанавливается циркуляция спинно-мозговой жидкости.
Учитывая, то что симптомы аномалии Киари I похожи на многие неврологические заболевания, необходимо принять решение об операции с очень тщательной оценкой симптомов, результатов исследований и возможных преимуществ и рисков операции.
Мы проводим хирургическое лечение как жителям Латвии, так и иностранным пациентам – узнайте больше здесь о возможностях лечения у нас если Вы проживаете не в Латвии.
Нашей клинической базой (место проведения операций и манипуляций) является современно оборудованный и удобный стационар “Aiwa clinic”, узнайте больше здесь!
Если Вы рассматриваете возможность лечения с нами, здесь Вы можете ознакомится с отзывами местных и иностранных пациентов о лечении у нас.
