Мальформация Киари

Мальформация Киари

Что такое мальформация Киари?

Мальформация Киари также известная, как аномалия Арнольда-Киари или порок развития Chiari. Хотя термин «мальформация» Арнольда-Киари относится только ко II типу этой патологии.

Мальформация Киари является структурным дефектом при развитии ребенка (тип I) или врождённым (тип II, III) дефектом черепной кости, приводящим к смещению структур головного мозга в спинномозговой канал. При этой патологии кости черепа обычно меньших размеров или деформированы.

В зависимости от того, какие части мозга смещаются в позвоночный канал, мальформация делится на три типа. Наиболее распространёнными являются пороки развития Киари I и II.

Насколько распространена мальформация Киари?

Мальформация Киари определяется примерно у 1 человека из 1000. В настоящее время мальформация Киари I относительно часто диагностируется при дополнительных обследованиях из-за неспецифических симптомов как у детей, так и у подростков и взрослых.

Другие типы пороков развития Киари определяются при ультразвуковом исследовании (УЗИ), и, в большинстве случаев, диагностируются до рождения или обнаруживаются сразу после рождения.

Что характерно для мальформации Киари I?

В случае мальформации Киари I смещение миндалин в большом затылочном отверстии превышает четыре миллиметра, что, в свою очередь, может привести к нарушениям циркуляции ликвора (спинно-мозговой жидкости) в головном и спинном мозге, развитием гидроцефалии, сирингомиелии или проявляться симптомами этого заболевания.

Каковы могут быть симптомы мальформации Киари?

Многие из пациентов с пороками развития Киари I не имеют симптомов. Любой из следующих симптомов может проявляться один или в сочетании. Некоторые из этих симптомов могут быть обусловлены сирингомиелией (полость в спинном мозге, заполненная жидкостью).

  • Сильная боль в голове и шее
  • Локальная боль в области затылка, которая будет усиливаться при кашле, чихании.
  • Тошнота / рвота
  • Неожиданные эпизоды мышечной слабости
  • Головокружение / нарушения баланса и координации
  • Двоение в глазах / помутнение зрения
  • Гиперчувствительность к яркому свету
  • Апноэ (периоды отсутствия дыхания) во время сна
  • Бессонница / мышечная слабость в руках и ногах.

Какие обследования подтверждают диагноз мальформации Киари?

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и верхних отделов спинного мозга является золотым стандартом для установления диагноза мальформации Арнольда-Киари. Когда диагноз установлен, и нет никаких других изменений в головном (например, гидроцефалии) или в спинном мозге (например, сирингомиелии), исследование динамики ликвора поможет определить, вызывает ли данная мальформация нарушение циркуляции спинно-мозговой жидкости.

Каковы варианты лечения пороков развития Киари I?

Лечение зависит от изменений и симптомов, вызванных мальформацией. Хирургическое лечение рекомендуется для различных пороков развития, связанных с изменениями в головном или спинном мозге, или в случае нарушении циркуляции ликвора в мозге (гидроцефалия, сирингомиелия).

Наиболее часто используемой операцией для пациентов с пороками развития Киари является декомпрессия задней ямы в основании черепа. Это операция, которая удаляет небольшой фрагмент кости (часто задней части первого позвонка шеи), в результате чего мозг освобождается от сдавливания и ,таким образом, восстанавливается циркуляция спинно-мозговой жидкости.

Учитывая, то что симптомы аномалии Киари I похожи на многие неврологические заболевания, необходимо принять решение об операции с очень тщательной оценкой симптомов, результатов исследований и возможных преимуществ и рисков операции.