Кавернозная ангиома (кавернома)

Кавернозная ангиома (кавернома)

Что такое кавернома?

Кавернома (кавернозная мальформация, кавернозная ангиома) представляет собой совокупность мелких кровеносных сосудов (капиляров) нерегулярной, расширенной формы, в головном или спинном мозге, или в стволе мозга.

Насколько распространены каверномы?

Каверномы встречаются в среднем у 1 человека из 100 – 200. Каверномы составляют примерно 10-15% всех цереброваскулярных заболеваний. Приблизительно у 30% пациентов с каверномой первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет. 70-80% каверном локализуются в полушариях головного мозга. Риск кровотечения из кавернозных мальформаций составляет примерно 0,7-1,7% в год для каждой каверномы (у некоторых пациентов может быть более 1 каверномы).

Примерно в 20% случаев каверномы являются врожденными (семейная форма). В этих случаях у пациентов чаще встречаются множественные (множественные) кавернозные ангиомы. Если у родителя есть семейная форма заболевания, вероятность того, что ребенок заболеет, составляет 50%.

В 25-30% случаев диагноз ставится у пациентов в возрасте до 20 лет; в возрасте 20-40 лет – 60% случаев; старше 40 лет – в 10-15% случаев.

Каковы симптомы каверномы?

Во многих случаях (около 50%) у пациента могут отсутствовать какие-либо признаки заболевания, и кавернома обнаруживается на обследованиях компьютерной томографии или МРТ по совершенно другим причинам.

Симптомы могут возникнуть в случае стремительного увеличении каверномы или при разрыве тонкой стенки сосудов и развития кровоизлияний в мозг. Если кровоизлияния образуются в так называемых функциональных важных областях головного мозга, ствола мозга или спинного мозга, то может развиваться неврологический дефицит.

Но наиболее распространенным симптомом, вызванным кавернозными ангиомами, являются эпилепсия (50%).

Как ставится диагноз каверномы?

Каверномы называют «ангиографически невидимыми» кровеносными сосудами. Это означает, что, хотя каверномы являются кровеносными сосудами, они не могут быть обнаружены с помощью обследований сосудов методами Ангиографии компьютерной томографии (КТ Аг), Ангиографии магнитно-резонансной томографии (МРА) или методом цифровой субтракционной ангиографии. Ангиограммы не показывают кавернозные мальформации из-за очень медленного кровотока в них.

Компьютерная томография (компьютерная томография, КТ) является относительно распространенным и быстро доступным методом обследования и в основном используется для неотложной диагностики кровоизлияний (гематом). Он недостаточно чувствителен для диагностики небольших каверном и для оценки таких структур как ствол мозга и спинной мозг.

Наиболее точный диагноз может быть поставлен путем проведения полного контрастного магнитно-резонансного исследования (МРТ). Очень важно проводить это обследование в учреждениях, где оно интерпретируется и описывается опытными нейрорадиологами, которые специализируются на диагностике проблем головного и спинного мозга.​

Для мониторинга возможных изменений размера кавернозной мальформации или кровоподтеков (которые часто могут быть бессимптомными) а также для того чтобы проследить возможное развитие новых каверном пациенты переодически должны проходить МРТ-обследование.

Какие существуют варианты лечения каверном?

Для бессимптомных каверном

Кавернозные ангиомы, которые непреднамеренно выявляются и не вызывают каких-либо связанных с ними симптомов, должны контролироваться с помощью магнитно-резонансной томографии с контрастным веществом один раз в год в течение первых 2 лет, а затем каждые 3-5 лет. Конечно, если у вас есть какие-либо новые симптомы или подозрение на кровоизлияние из каверномы, обследование должно быть повторено незамедлительно.

Несмотря на многолетний мировой опыт хирургического лечения кавернозных мальформаций, на сегодняшний день хирургия бессимптомных каверном все еще рассматривается как весьма спорная. Всегда очень важно оценить риски хирургического вмешательства и возможные сценарии естественного течения этого заболевания в зависимости от местоположения (локализации) каверномы.

Например, общий риск инсульта и/или смерти после кавернозной операции составляет 6%. Это значительно превышает естественный риск кровоизлияния из кавернозной мальформации, который составляет 2,4% в течении 5 лет. Но 6%-ный послеоперационный риск развития осложнений после операции каверномы становится значительно более благоприятным по сравнению с риском повторного кровоизлияния после первичного (29,5% в течении 5 лет).

Для симптоматических каверном

Операция может рассматриваться для контроля эпилептических припадков, если:

  1. Эпилептические припадки нельзя контролировать с помощью лекарств;
  2. Расположение каверномы в головном мозге соответствует так называемой зоне низкого риска, и она хирургически легко доступна;
  3. Все обследования, в том числе невролог – епилептолог подтверждают, что с наибольшой вероятностью кавернома является причиной эпилепсии.

Операция может потребоваться также пациентам, у которых было первичное кровоизлияние из каверномы, вызывающее неврологические симптомы при узловии что кавернома находится в хирургически легкодоступном месте.

Риски хирургического вмешательства для каверном, расположенных в зонах мозга высокого риска, представляющих значительное функциональное значение, должны тщательно оцениваться. В таких случаях необходимость хирургического вмешательства должна рассматриваться в случае повторного разрыва / кровоподтека.

Стереотаксическая радиохирургия (стереотаксическая лучевая хирургия) рассматривается в случаях одиночных (единичных образований) кавернозных ангиом, когда кавернозная мальформация расположена в глубокой / функционально важной области мозга, и риск операции при этом считается неприемлемо высоким.

Следует отметить, что после стереотаксической радиохирургии риск кровотечения в течение некоторого времени становится выше, чем при простом наблюдении за каверномой. Например, риск кровоизлияния в стволу мозга после облучения составляет 11-15% в год в течение первых 2 лет, но затем уменьшается до 1-2,4%. Радиохирургия не используется для бессимптомных, хирургически доступных и семейных форм заболевания. Следует также иметь в виду, что само облучение может вызывать образование новых каверном.

Чего ожидать в дальнейшем?

Большинство пациентов после операции проводят в больнице всего несколько дней и могут вернуться к своему нормальному ритму жизни через несколько недель после операции. Более длительный период восстановления потребуется пациентам с неврологическим дефицитом.

Риск повторного кровоизлияния у неоперированных каверном сильно различается. У некоторых пациентов повторные кровоизлияния после первичного никогда не повторяются, в то время как у других повторные кровоизлияния могут случатся очень часто.