Chiari malformācija

Chiari malformācija

Kas ir Chiari malformācija?

Chiari malformācija ir zināma arī kā Arnold- Chiari vai Kiari, Arnolda- Kiari malformācija. Lai gan termins “Arnold- Chiari (Arnolda Kiari) malformācija” ir attiecināms tikai uz šīs patoloģijas II tipu.

Chiari malformācija ir augšanas procesā bērnībā attīstījies (I tips) vai iedzimts (II, III tips) galvaskausa pakauša kaula strukturāls defekts, kuram raksturīgs smadzenīšu un citu smadzeņu struktūru noslīdējums mugurkaula kanālā. Šīs patoloģijas gadījumā galvaskausa pakauša daļa ir attīstījusies maza tilpuma vai deformēta.

Atkarība no tā, kuras smadzeņu daļas noslīd mugurkaula kanālā, malformāciju iedala trīs tipos. Izplatītākā ir Chiari I un II malformācija.

Cik bieži ir sastopama Chiari malformācija?

Chiari malformācija ir sastopama aptuveni 1 no 1000. Chiari I malformācija mūsdienās ir samērā bieži diagnosticēta, lielākoties veicot izmeklējumus sakarā ar to nesaistītām sūdzībām gan bērniem un pusaudžiem, gan pieaugušajiem. Pārējie Chiari malformāciju tipi veicot ultrasonogrāfiju lielākoties tiek diagnosticēti pirms dzimšanas, vai arī tiek atklāti ātri pēc piedzimšanas.

Kas ir raksturīgs Chiari I malformācijai?

Chiari I malformācijas gadījumā smadzenīšu mandelīšu noslīdējums lielajā pakauša atverē ir lielāks par četriem milimetriem. Tas, savukārt, var radīt smadzeņu šķidruma (likvora) cirkulācijas traucējumus, ar to saistītu hidrocefāliju vai siringomieliju, vai šai malformācijai raksturīgas pazīmes (simptomus).

Kādi var būt Chiari I malformācijas simptomi?

Daudziem ar Chiari I malformāciju nav nekādu simptomu. Jebkurš no sekojošiem simptomiem var izpausties viens pats vai kombinācijā. Daži no šiem simptomiem var attiekties uz siringomieliju (ar šķidrumu pildīts dobums muguras smadzenēs).

  • Stipras galvas un kakla daļas sāpes
  • Pakauša apvidus sāpes, kuras pastiprinās klepojot, šķaudot
  • Slikta dūša/ vemšana
  • Pēkšņi kritieni sakarā ar muskuļu vājumu
  • Reibonis/ līdzsvara un koordinācijas traucējumi
  • Redzes dubultošanās/ neskaidra redze
  • Paaugstināta jutība pret spilgtu gaismu
  • Miega apnoja
  • Notirpums/ muskuļu vājums rokās un kājās

Kādi izmeklējumi apstiprina diagnozi?

Magnētiskās rezonanses (MR) izmeklējums ir zelta standarts gan galvas, gan muguras smadzeņu izvērtēšanai. Kad diagnosticēta Chiari malformācija un nav citu izmaiņu galvas (piem., hidrocefālija) vai muguras smadzenēs (piem., siringomielija), MR likvora dinamikas izmeklējums palīdzēs noskaidrot, vai malformācija rada smadzeņu šķidruma cirkulācijas traucējumus.

Kādas ir Chiari I malformācijas ārstēšanas iespējas?

Ārstēšana ir atkarīga no malformācijas radītajām izmaiņām un simptomiem. Ķirurģisku ārstēšanu iesaka dažādu ar malformāciju saistītu galvas un/ vai muguras smadzeņu izmaiņu gadījumā vai arī likvora (smadzeņu šķidruma) cirkulācijas traucējumu gadījumā.
Biežākā operācija, ko veic pacientiem ar Chiari malformāciju ir tā saucamā mugurējās bedres dekompresija. Tā ir operācija, kuras laikā tiek izņemts neliels fragments no pakauša kaula (bieži vien arī kakla pirmā skriemeļa mugurējās daļas), smadzenes tiek atbrīvotas no nospieduma un tiek atjaunoti likvora cirkulācijas ceļi.
Ņemot vērā to, ka Chiari I malformācijas simptomi ir līdzīgi daudzām neiroloģiskām slimībām, lēmums par operāciju jāpieņem ļoti rūpīgi izvērtējot gan simptomus, gan izmeklējumu atradi, gan operācijas iespējamos ieguvumus un ar to saistītos riskus.